Stiff Person Syndrome – Pengertian, Penyebab, dan Gejalanya

Artikel ini akan dijelaskan mengenai apa itu Stiff Person Syndorome. Stiff Person Syndrome ternyata penyakit yang kini tengah menyerang penyanyi legendaris Celine Dion.

Selain itu, Ayovaksindinkes.id juga akan membahas lengkap penyebab dan gejala dari penyakit Stiff Person Syndrome.

Nama penyakit ini tengah ramai diperbincangkan, setelah Celine Dion diketahui membatalkan tour menyanyi Eropa nya usai didiagnosis mengidap penyakit langka Stiff Person Syndrome.

Kondisi Celine Dion itu langsung diumumkan oleh sang penyanyi asal Kanada ini di akun Instagram pribadinya @celinedion pada Kamis (8/12/2022). Penyanyi legendaris berusia 54 tahun ini mengungkapkan bahwa ia mengalami kejang.

Apa Itu Stiff Person Syndrome

Dikatakan Celine Dion, kejang-kejang yang dirasakannya sangat sampai membuatnya kesulitan untuk berjalan. Dan penyakit yang diidapnya ini, tidak memungkinkan dirinya menggunakan pita suaranya untuk bernyanyi.

Penyakit langka yang diidap Celine Dion ini, membuatnya harus focus istirahat dan menjalani pengobatan agar bisa kembali tampil menyanyi di hadapan para penggemarnya di dunia.

Lantas apa itu Stiff Person Syndrome? Berikut penjelasan dari ayovaksindinkeskdi.id.

Pengertian Penyakit Stiff Person Syndrome

Apa itu Stiff Person Syndrome? Stiff Person Syndrome adalah penyakit gangguan saraf (neurologis), ditandai dengan terjadinya kram, kejang otot, atau bisa terjadi di keduanya.

Stiff Person Syndrome disebut juga sebagai kelainan autoimum, penyakit ini memengaruhi system saraf pusat yaitu sumsum tulang belakang dan otak.

Beberapa penelitian pun mengatakan jika penyakit ini adalah efek dari adanya gangguan autoimum. Di mana gangguan autoimun ini bisa terjadi disaat system kekebalan tubuh menyerang sel sehat tanpa alasan yang jelas.

Sebagian besar orang yang mengidap kelainan ini antibody yang dibentuk akan menyerang Glutamic Acid Decarboxylase (GAD), yakni enzim yang membantu mengontrol pergerakan otot.

Sehingga, penyakit ini sangat mengganggu aktivitas si penderita.

Dilansir dari laman Cleveland Clinic, orang yang mengidap Stiff Person Syndrome pertama kali akan mengalami kekakuan otot di bagian tubuh tertentu, lalu berkembang di bagian tubuh yang lainnya.

Penyakit langka ini juga disebut dengan sindrom orang kaku atau Moersh-Woltman Syndrome menyebabkan penderitanya mengalami kejang otot yang menyakitkan.

Kejang otot yang terjadi bisa dipicu karena suara bising, sentuhan fisik ringan atau tekanan emosional serta terjadi secara acak.

Sindrom ini bisa menyebabkan perubahan postur tubuh. Yang lebih parah, pada kasus sindrom ini juga dapat membatasi kemampuan si penderita untuk bergerak atau berjalan.

Penyebab dan Faktor Risiko Penyakit Stiff Person Syndrome

Berita hingga saat ini, belum ada penelitian mengenai penyebab pasti dari penyakit langka ini.

Akan tetapi, peneliti mengungkapkan penyebab Stiff Person Syndrome adalah gangguan autoimun yang menyerang sel kekebalan tubuh yang sehat.

Stiff Person Syndrome termasuk gangguan saraf langka, dan hanya menyerang satu dari sejuta orang. Dan wanita lebih banyak mengalami penyakit langka ini, menurut National Institue of Neurologic Disorders and Stroke.

Penyakit ini bisa terjadi pada usia berapa pun. Namun, penyakit ini biasanya berkembang di antara usia 30 tahun dan 60 tahun. Selain wanita, orang-orang dengan penyakit tertentu juga kemungkinan besar berisiko mengidap penyakit Stiff Person Syndrome (SPS).

Ada factor risiko yang mempengaruhi penyakit ini. Penyakit SPS ini lebih terlihat kepada orang dengan jenis penyakit tertentu, di antaranya:

– Penderita gangguan autoimun, yakni di antaranya tiroidtis, diabetes, vitiligo, dan anemi pernisiosa.

– Pengidap kanker yakni payudara, ginjal, tiroid, paru-paru, usus besar, dan limfoma Hodgkin.

Gejala Stiff Person Syndrome

Penderita bisa merasakan gejala Stiff Person Syndrome dalam beberapa bulan hingga tahun untuk berkembang. Namun sindrom ini ada dua tanda khusus, yakni kekakuan dan kejang.

Kebanyakan kasus, otot pada dada, perut, dan punggung merupakan bagian pertama yang kaku dan tampak membesar. Bagian tubuh tersebut akan mengalami kekakuan otot, rasa tidak nyaman, dan nyeri.

Awalnya rasa kaku itu datang dan pergi, namun setelahnya akan terasa terus menerus. Dan seiring waktu kekakuan itu akan menjalar ke bagian tubuh lain seperti wajah dan lengan.

Saat otot terasakaku, postur tubuh penderita akan berubah menjadi membungkuk.

Selain kekakuan, penderita juga akan mengalami kejang  yang bisa berlangsung selama beberapa detik, menit hingga jam.

Terkadang bagian tubuh bisa sampai terkilir, patah tulang atau jatuh tanpa bisa dikendalikan karena kejang. Kejang ini bisa dipicu dari berbagai hal, yakni sentuhan fisik ringan, lingkungan yang dingin, tekanan emosional, dan suara keras.

Dan kejang ini akan berkurang disaat penderitanya tidur.

Dilansir dari Rare Disease, berikut adalah gejala atau tanda-tanda sindrom kaku:

– Radang tiroid

– Kejang otot

– Kelainan bentuk pada tulang punggung

– Phobia pergi ke luar rumah

– Nyeri punggung

– Sentakan mendadak akibat kontraksi otot atau mioklonus

Apabila ada gejala ini kamu temui di orang terdekat maka segera di periksakan ya jangan sampai terlambat. Nah itu lah tadi penjelasan mengenai stiff person syndrome semoga bermanfaat ya pembahasan kali ini.

Baca Juga: